Help Danylo
Met de grote broer
In het ziekenhuis
Een goede dag
met kanjerketting
kleine versierder
NU DONEREN

Wat is een neuroblastoom?

Het neuroblastoom is een tumor uitgaande van een bepaald deel van het zenuwstelsel dat bijv. zorgt voor het activeren van de spijsvertering en de bloeddruk, zorgt er voor dat je hart klopt, je maag goed werkt en je eten verteerd wordt. Het zenuwstelsel ontwikkelt zich in het embryo uit de zogenaamde neurale lijst en groeit uiteindelijk uit tot een zenuwvezel-baan die langs je ruggengraat van je hals tot je stuitje loopt. De bijnieren (links en rechts gelegen in de buik vlakbij de nieren) vormen ook onderdeel hiervan.

De bijnier produceert ook hormonen (dat zijn stofjes die in het bloed worden afgegeven en elders hun werking uitoefenen) zoals adrenaline (stress hormoon) wat vrijkomt wanneer je boos, angstig bent of veel stress hebt, en andere adrenaline-achtige stoffen. De bijnier houdt een beetje het midden tussen zenuwweefsel en hormoonklier. Neuroblastomen kunnen overal in dit zenuwstelsel ontstaan, met een voorkeur voor de bijnieren.

Neuroblastomen ontstaan waarschijnlijk als gevolg van een ontwikkelingsfout tijdens het aanleggen van de organen tijdens de zwangerschap, en worden daarom ook wel 'embryonale' tumoren genoemd. Diagnose wordt gesteld aan de hand van urine onderzoek, radioactieve scans, biopsies, CT scans, MRI scans en bloedonderzoeken.

Danylo werd dan ook behandeld met hele zware chemokuren waar hij heel ziek van werd. Zijn bloedwaardes zakken soms tot bijna niets. Dat betekent dat er snel bloedingen kunnen ontstaan ( trombocyten te laag) gevolg daarvan is bleek in het gezicht, heel moe zijn en een te laag hemoglobine (HB) gehalte. Snel vatbaar voor bacterie, virussen (= leukocyten te laag). Dan moet ik Danylo weg houden van mensen met griep of kinderziektes. Danylo krijgt daarom veel bloedtransfusies, hemoglobine en trombocyten om deze waardes weer op peil te brengen. Maar helaas kan Danylo geen leukocyten krijgen omdat zijn lichaam dit zelf weer moet aanmaken. Zijn lichaam moet er hard voor vechten en heeft het er heel moeilijk mee. Er zijn veel antibioticakuren nodig om deze bacterien en al het andere buiten zijn lichaam te houden.

Wat voor klachten horen erbij?

De meeste patienten hebben een tumor in de buik (60-75%), de borstholte (15-25%), de hals (5%) of het bekken (10%). De buiktumoren geven klachten van een opgezette buik, soms buikpijn of misselijkheid, maar meestal zijn er opvallend weinig klachten. In de borstholte geven neuroblastomen meestal weinig tot geen klachten. In de hals staat zwelling op de voorgrond, en soms geeft het druk op de luchtpijp (benauwdheid, hoorbare ademhaling). In het bekken geeft het soms aanleiding tot problemen met plassen of ontlasting vanwege druk op blaas en darmen.

Danylo's tumoren en uitzaaiingen bevinden zich in de buikholte, het bekken en in de hals. Uitzaaiingen komen voornamelijk voor in botten en beenmerg (binnenste van bot), en soms lymfeklieren. Dit kan aanleiding geven tot wisselende klachten van pijn in botten en gewrichten, niet willen lopen, in het algemeen niet lekker voelen. Ook hebben patienten met uitzaaiingen meer algemene klachten zoals gewichtsverlies, verminderde eetlust, bloedarmoede, lusteloosheid en klagelijk gedrag. Bij diagnose heeft ongeveer de helft van de patienten uitzaaiingen.

Hoe vaak komt neuroblastoom voor?

Het neuroblastoom is na de hersentumoren de meest voorkomende vaste tumor van de kinderleeftijd. Ongeveer 10 op de 1.000.000 kinderen wordt er door getroffen. Dit betekent voor Nederland dat er ongeveer 25 nieuwe patienten per jaar zijn, Een neuroblastoom ontstaat meestal in jonge kinderen met een gemiddelde leeftijd van 2 jaar, en is zeer zeldzaam vanaf ongeveer 10 jaar.

Waardoor wordt een neuroblastoom veroorzaakt?

We weten niet precies hoe een neuroblastoom ontstaat. Het neuroblastoom behoort tot de zogenaamde embryonale tumoren omdat er waarschijnlijk een fout ontstaat tijdens de embryonale periode. De fout voorkomt dat een of enkele cellen zich normaal ontwikkelen tot cellen van het autonome zenuwstelsel. In plaats daarvan blijven het primitieve, snel delende cellen die niet geremd worden en zich zelfs makkelijk kunnen verspreiden (uitzaaien) over het lichaam.

De fout is waarschijnlijk een combinatie van meerdere afwijkingen in het erfelijke materiaal van de tumorcellen. Enkele van die afwijkingen kennen we en worden onderzocht in de tumoren van alle patienten. Zo kan bij neuroblastomen een specifiek groei-gen of kanker-gen, NMYC genaamd teveel voorkomen. Een verhoogde activiteit van dit NMYC maakt de tumorcel extra actief en agressief. Ook kunnen er stukjes van het erfelijke materiaal van de kankercel verloren gaan. Ook dit kan ongunstig zijn en de tumor sneller laten groeien. Er kunnen namelijk beschermende genen wegvallen die normaal de balans handhaven in de celgroei.

Een bekend voorbeeld is het ontbreken van een stukje van chromosoom 1. Dit komt bij neuroblastomen voor bij 20% van de tumoren, maar ook wel bij andere tumoren zoals bortskanker bij volwassenen. De specifieke beschermende genen die op dit stukje chromosoom 1 liggen zijn helaas nog niet bekend. Het is belangrijk te realiseren dat alle andere, gezonde lichaamscellen NIET deze afwijkingen in het erfelijke materiaal hebben en er is dus geen sprake van een erfelijke ziekte. Andere kinderen in het gezin hebben dus geen verhoogd risico, en ook is er geen noodzaak tot pre-nataal onderzoek bij uw eventuele volgende zwangerschap.

Wat is de prognose van Neuroblastoom?

De prognose van een neuroblastoom hangt af van een aantal factoren, zoals de leeftijd van het kind, de grootte van het neuroblastoom, het wel of niet aanwezig zijn van uitzaaiingen en de mate waarin het mogelijk is om het neuroblastoom tijdens een operatie in zijn geheel te verwijderen. Ook het beeld van neuroblastoom onder de microscoop en de mate waar in het erfelijk materiaal van het neuroblastoom veranderingen zijn opgetreden zijn belangrijk voor de prognose.